Первичный билиарный холангит

Первичным билиарным холангитом преимущественно страдают женщины, которые составляют около 90% всех больных. У большинства пациентов заболевание впервые развивается в возрасте от 40 до 60 лет.

Считается, что частота (распространенность) этого заболевания в Европе составляет около 15 на 100 000 человек, что делает первичный билиарный холангит редким заболеванием. Однако распространенность заболевания, по-видимому, растет: в последние годы в Европе и США регистрируется большее число новых случаев (заболеваемости). Причина этого явления пока не известна.

Пациенты с ПБХ непропорционально чаще страдают от других заболеваний, особенно от других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или аутоиммунное заболевание щитовидной железы, такое как тиреоидит Хашимото.

Основным симптомом первичного билиарного холангита является зуд, который часто бывает интенсивным и поражает преимущественно руки, ноги и спину. Пациенты также обычно сообщают о необъяснимой усталости или даже утомлении, а также о заметном снижении активности. Кроме того, пациенты часто испытывают боль в суставах, а также ощущение давления в верхней правой части живота. Сухость во рту и глазах — другие распространенные и раздражающие симптомы, которые часто сопровождаются уменьшением количества слез или слюны — состояние, называемое синдромом Шегрена.

Другим типичным признаком первичного билиарного холангита являются желтовато-серые жировые отложения под кожей вокруг внутренних углов век (ксантелазмы).

Симптомы цирроза печени могут возникнуть на более поздних стадиях заболевания. Они могут включать аномальные изменения кожи, такие как красные пятна, напоминающие паутину (паукообразная ангиома) или покраснение ладоней (ладонная эритема), изменение цвета кожи, слизистых оболочек и глаз на желтый (желтуха), скопление воды в брюшной полости (асцит), кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода (варикозное расширение вен пищевода) или желудка, неврологический дефицит, возникающий в результате состояния, называемого печеночной энцефалопатией, которое представляет собой функциональное расстройство головного мозга, вызванное тяжелыми заболеваниями печени.

Когда у пациента подозревается первичный билиарный холангит, врач сначала попытается подтвердить этот диагноз, расспросив пациента о его или ее текущих симптомах и истории болезни. Вопросы будут сосредоточены на типичных симптомах ПБХ и на том, когда они впервые возникли. Врач также спросит о факторах риска заболеваний печени, таких как прием лекарств (в том числе растительных) и употреблении алкоголя.

Также будут вопросы о симптомах, которые могут указывать на то, что у пациента уже есть цирроз печени, например, увеличился ли живот или увеличилась масса тела.

За обсуждением истории болезни обычно следует подробный медицинский осмотр, включая поиск кожных аномалий, ксантелазм или рачесов от зуда.

Если врач подозревает, что у пациента может быть первичный билиарный холангит, ему назначат анализы крови. Результаты этих тестов являются основным фактором в диагностике ПБЦ. Заболевание связано с повышением уровня ферментов, связанных с холестазом: щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ), а иногда и уровня общего билирубина.

Для углубленной диагностики ПБЦ в анализах крови также учитываются специфические белки с, называемые аутоантителами, такие как антимитохондриальные антитела (АМА), которые присутствуют более чем у 90% пациентов с ПБЦ. АМА — это антитела, которые циркулируют в кровотоке и нацелены на определенные компоненты клетки, производящие энергию (митохондрии). Хотя они сами по себе не вызывают ПБЦ, наличие этих аутоантител вместе с повышенными уровнями АП и ГГТ являются явными признаками ПБЦ. Обнаружение этих аутоантител считается серьезным доказательством первичного билиарного холангита. У пациентов с ПБХ также часто повышается уровень иммуноглобулинов класса М.

Помимо лабораторных исследований, важную роль в диагностике первичного билиарного холангита играют методы визуализации. Самая распространенная процедура – ультразвуковое исследование, которое позволяет врачам проверить, не развился ли уже фиброз или даже цирроз печени. На ранних стадиях ПБЦ печень все еще выглядит здоровой и неизмененной. Однако поздняя стадия заболевания характеризуется ремоделированием ткани печени, которое можно обнаружить с помощью УЗИ. Ультразвуковое исследование безопасно и легко проводиться и не требует воздействия радиации. Это также важная процедура, позволяющая исключить другие потенциальные причины застоя желчи, такие как камни в желчном пузыре, рак или сужение желчных протоков.

Врачи могут собрать еще более подробную информацию, используя метод обследования, называемый транзиентной эластографией. Эта процедура анализирует жесткость и процент соединительной ткани в печени, чтобы определить степень фиброза.

Если подозрение на ПБЦ до сих пор не подтверждено, в редких случаях из печени берут образец ткани (биопсию) и исследуют под микроскопом. Этот метод позволяет непосредственно исследовать мелкие желчные протоки на предмет повреждений.

Биопсия печени также может уточнить, возможно ли совпадение с другим заболеванием печени, таким как аутоиммунный гепатит.

Первичный билиарный холангит обычно лечат урсодезоксихолевой кислотой, сокращенно УДХК. Это природная желчная кислота, которая обычно присутствует в организме человека только в небольших концентрациях. Ее прием помогает желчи проходить через печень и протоки, подавляет воспаление и останавливает образование соединительной ткани (фиброз), и все это может предотвратить прогрессирование заболевания до цирроза печени. Большинство людей хорошо переносят УДХК. Ее необходимо принимать постоянно, и она может оказать такое положительное влияние на прогноз пациентов в случае положительного биохимического ответа  (что означает значительное улучшение показателей анализа крови), что они достигают нормальной продолжительности жизни. Защитный эффект УДХК наиболее выражен, если терапию начать на ранних стадиях заболевания. Ответ на лечение УДХК должен быть подтвержден лабораторными исследованиями не позднее, чем через 12 месяцев. УДХК дозируется в зависимости от массы тела, и, поскольку лечение необходимо проводить в течение длительного времени, важно оценивать правильность дозировки путем регулярного титрования дозы.

Другие лекарства, используемые для лечения ПБХ, воздействуют на симптомы заболевания. Зачастую это препараты, уменьшающие зуд. Использование искусственных слез может помочь облегчить симптом сухости глаз.

Без лечения заболевание может привести к настолько серьезному повреждению печени, что потребуется трансплантация печени.

Активный образ жизни с регулярной физической активностью и упражнениями на расслабление может оказать благотворное влияние на общее самочувствие и снизить утомляемость. Сбалансированная диета с достаточным разнообразием пищевых продуктов, адекватный  сном также полезны для людей с ПБХ.